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Tetralogía de Fallot

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Definición | Causas | Factores de riesgo | Síntomas | Diagnóstico | Tratamiento | Prevención

Definición

La tetralogía de Fallot (TOF por sus siglas en inglés) es un problema cardíaco congénito (presente desde el nacimiento), provocado por cuatro defectos cardíacos que ocurren juntos.

Causas

La TOF es provocada por la combinación de cuatro defectos cardíacos que ocurren durante el desarrollo del feto:
  • Defecto septal ventricular (DSV) : un orificio en la pared del corazón separa los ventrículos derecho e izquierdo (cavidades inferiores), permitiendo que la sangre evite los pulmones. La sangre, pobre en oxígeno, que regresa del corazón desde el cuerpo, se mezcla de manera anormal con sangre rica en oxígeno. El resultado es un bajo nivel de oxígeno en la sangre que deja el corazón y regresa a los tejidos corporales.
  • Estenosis valvular pulmonar: esto supone un estrechamiento en la válvula o alrededor de ésta que va desde el lateral derecho del corazón hacia los pulmones. Esto obstruye el flujo sanguíneo e incrementa la presión en el lado derecho del corazón, forzando más sangre del lado derecho al izquierdo a través de DSV.
  • Ubicación de la aorta desplazada hacia la derecha (transposición): este desplazamiento hace que la aorta (la arteria principal desde el corazón hacia el cuerpo) se abra hacia el ventrículo derecho y el izquierdo, en vez de únicamente hacia el izquierdo. Esta mala ubicación, permite que la sangre pobre en oxígeno y la que es rica en oxígeno, se mezclen antes de salir del cuerpo.
  • Hipertrofia ventricular derecha: el ventrículo derecho crece de tamaño debido a un engrosamiento de su pared muscular. Este engrosamiento ocurre debido a que el ventrículo derecho tiene que trabajar más fuerte para empujar la sangre a través de la arteria reducida a los pulmones. Como resultado, el corazón puede desarrollar ritmos irregulares y no trabajar bien.

Defecto Septal Ventricular

Defecto en el ventrículo septal

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Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. No se conocen factores de riesgo para la TOF.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:
  • Soplo cardíaco fuerte: un sonido provocado por el flujo de sangre turbulento que pasa por el corazón, que se puede escuchar con un estetoscopio
  • Cianosis: coloración azul de la piel y los labios provocada por un nivel de oxígeno bajo en la sangre
  • Falta de aliento y respiración rápida: provocadas por un nivel de oxígeno bajo en la sangre

Normalmente, los síntomas aparecen durante las primeras semanas de vida. En los casos leves de TDF, los síntomas aparecen hasta mucho después, cuando el niño o adulto joven se vuelve más activo, forzando más el corazón. Sin tratamiento, los síntomas persistirán.

En casos severos, puede ocurrir un período de tetralogía si el nivel de oxígeno en la sangre cae repentinamente. Los labios y la piel se tornan mucho más azules. El bebé se vuelve jadeante e irritable. Si persiste el nivel muy bajo de oxígeno, el bebé se puede quedar dormido o inconsciente.

Los niños mayores pueden tener acortamiento de aliento y períodos de desmayos cuando hacen ejercicio. Cuando presentan un período de tetralogía, se agachan con las rodillas sobre el pecho para ayudarlos a recuperar el aliento.

Diagnóstico

A menudo, el diagnóstico de TOF se hace al poco tiempo de nacer. El médico le preguntará acerca de sus síntomas y le practicará una oscultación. Normalmente, se le da oxígeno extra a un recién nacido con una significante coloración azul en la piel (cianosis). Si esto no incrementa el nivel de oxígeno en la sangre del bebé, se sospecha de un defecto cardíaco. Si un bebé con TOF no tiene la piel azul es la primera pista de un soplo en el corazón.

Si se sospecha de un defecto cardíaco, las pruebas pueden incluir:
  • Radiografía torácica : un examen que usa radiación para tomar una imagen de las estructuras internas del tórax
  • Ecocardiograma : una prueba que usa ondas sonoras de alta frecuencia (ultrasonido) para examinar el tamaño, la forma y el movimiento del corazón
  • Cateterismo cardíaco : se inserta un instrumento similar a una sonda en el corazón a través de una vena o arteria (por lo general, en el brazo o en la pierna) para detectar problemas en el corazón o en el suministro de sangre

Tratamiento

Normalmente, se administran varios medicamentos para aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. La TOF se trata principalmente por medio de una cirugía. Las opciones quirúrgicas incluyen:

Operación Temporal

Los niños pequeños con TOF severa, pueden necesitar una operación temporal para proveer el flujo suficiente de sangre a los pulmones. Se hace un pequeño pasaje entre la aorta, otra arteria mayor y la arteria pulmonar. Esto incrementa la cantidad de oxígeno en la sangre y permite que el niño crezca lo suficiente para tener un arreglo completo.

Reparación Completa

La mayoría de los niños con TOF tienen una cirugía a corazón abierto en los primeros años de vida. La operación involucra:
  • Cerrar el agujero en el corazón con un parche
  • Abrir el canal de flujo del ventrículo derecho del corazón mediante uno o más de los siguientes procedimientos:
    • Sacar una parte del músculo engrosado debajo de la válvula pulmonar
    • Reparar o reemplazar la válvula pulmonar
    • Agrandar las arterias pulmonares que abastecen de sangre a ambos pulmones

En algunos casos, se crea un pasaje entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

En numerosos casos, la cirugía resulta exitosa. Sin embargo, en algunos casos se necesita una cirugía posterior. Siempre se necesita de seguimiento a largo plazo para detectar la recurrencia o nuevos problemas.

Prevención

No hay instrucciones a seguir para prevenir la TOF.

 

RESOURCES:

CANADIAN RESOURCES:

References:

  • American Heart Association website. Available at: http://www.americanheart.org .
  • Canadian Adult Congenital Heart Network website. Available at: http://www.cachnet.org/ .
  • The Heart Center Encyclopedia . Cincinnati Children’s Hospital Heart Center; 2000.
  • Mayo Foundation for Medical Education and Research, Adult Congenital Heart Disease Clinic website. Available at: http://www.mayo.edu/ .

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