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Pénfigo by Debra Wood, RN

Definición

Pénfigo es un grupo de trastornos autoinmunes infrecuentes. Causa grandes úlceras en la piel. Normalmente el sistema inmune protege contra los gérmenes y otros invasores extraños. En este caso, el sistema inmune ataca la piel y las membranas mucosas por error. Existen tres formas de la enfermedad:

Pénfigo vulgar: el tipo más común de pénfigo; las lesiones pueden penetrar hasta capas profundas de la piel
Pénfigo foliáceo: produce lesiones más superficiales
Pénfigo paraneoplásico: el tipo más grave; suele ocurrir en personas con cáncer

Causas

El sistema inmune produce anticuerpos. Éstos hacen que la piel y las membranas mucosas se rompan y se conviertan en úlceras y ampollas como de quemaduras. Se desconoce lo que ocasiona que el cuerpo se ataque a sí mismo. A veces, un medicamento puede causar los síntomas.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan las probabilidades de sufrir pénfigo incluyen:

Miembros en la familia con pénfigo
Antecedentes de sufrir enfermedades autoinmunes, como miastenia grave , lupus o timoma
Edad: a mitad o a fines de la edad adulta
Ascendencia judía o mediterránea
Uso regular de ciertos medicamentos, incluyendo:
- Penicilamina
- Captopril
- Rifampicina
- Piroxicam
- Penicilina
- Fenobarbital

Síntomas

Los síntomas comunes son la comezón y el dolor. El pénfigo puede ocurrir en una sección pequeña o grande de piel. Los síntomas difieren según el tipo.

Pemphigus Vulgar

Usualmente las úlceras comienzan en la boca o en el cuero cabelludo
Las lesiones avanzan hacia el rostro, el cuello, la parte superior del cuello, las axilas y las ingles
Las úlceras también pueden ocurrir en el esófago, el recto, la nariz, la garganta, la laringe (caja de la voz), los ojos, la vulva o en el recto
La piel que le rodea puede estar enrojecida o de color normal
La presión en la úlcera puede ocasionar que ésta se expanda al tejido de alrededor
La capa más externa de la piel fácilmente puede desprenderse
Las úlceras son suaves y se rompen con facilidad, liberando líquido
Las úlceras abiertas son dolorosas
Pueden abrirse áreas extensas de piel, incrementando el riesgo de desequilibrio de líquido e infección
Usualmente las úlceras se alivian sin dejar cicatriz, pero el color de la piel puede cambiar a café

Pemphigus Foliaceo

Las úlceras dan comezón o producen una sensación de ardor
Las úlceras no suelen encontrarse en la boca u otras membranas mucosas
Usualmente, las úlceras primero aparecen en el rostro, en el cuero cabelludo, el pecho o en la parte superior de la espalda
Las úlceras abiertas ocasionan ampollas superficiales
La piel está enrojecida
Se forman escamas y costras
La luz del sol puede hacer que los síntomas empeoren

Paraneoplástico Pemphigus

Las úlceras pueden ocurrir en las membrana mucosas, en la boca, en el ojo y en el esófago
Con frecuencia, las úlceras aparecen en las palmas de las manos y en las plantas de los pies
Las lesiones dan comezón o son dolorosas

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Esto incluirá un examen cutáneo exhaustivo. Se presta especial atención al examen de las lesiones.

Las pruebas pueden incluir:

biopsias cutáneas de la lesión y del tejido adyacente
Pruebas cutáneas para determinar el nivel de anticuerpos a través de inmunofluorescencia
Pruebas sanguíneas para revisar el nivel de anticuerpos por inmunofluorescencia

Biopsia de la Piel

Tratamiento

No existe cura para esta enfermedad. El tratamiento pretende controlar la enfermedad y prevenir la infección de las lesiones por úlcera. Las heridas se tratan de forma similar a las quemaduras graves. Se usarán antibióticos y vendajes con vaselina líquida.

El tratamiento temprano produce mejores resultados. Incluso sin tratamiento, usualmente ocurre una serie de remisiones y recaídas.

Si se deja sin tratar, el pénfigo puede conllevar a la muerte.

Si un medicamento desencadena la enfermedad, el doctor detendrá el medicamento. En algunos casos, dejar la medicina es todo lo que se necesita para recuperarse.

Medicamentos

Los medicamentos usualmente pueden ayudar a controlar los síntomas. Los medicamentos pueden producir efectos secundarios graves. El médico puede indicar la realización de exámenes de sangre y orina periódicos para verificar la presencia de efectos adversos.

Los medicamentos que quizás le den incluyen los siguientes:

Esteroides orales, como Prednisona
Esteroides tópicos, incluyendo inyecciones en lesiones específicas
Medicamentos inmunosupresivos (medicamentos que disminuyen la habilidad de su sistema inmune para funcionar), como:
- Azatioprina (Imuran)
- Mofetil micofenilato
- Ciclofosfamida (Cytoxan)
- Metotrexato
- Oro
- Ciclosporina
El Rituximab es un anticuerpo monoclonal contra una proteína en determinados glóbulos blancos activos en el pénfigo
Medicamentos antimalaria, como hidrocloroquina (Plaquenil)
Una combinación de nicotinamida y tetraciclina
Antibióticos (tópicos u orales) para tratar cualquier infección cutánea bacteriana que se produzca
Inmunoglobulina IV
El enjuague bucal de lidocaína viscosa puede entumecer la boca y proveer de alivio al dolor
Los enjuagues bucales con sucralfato pueden revestir y calmar la boca y aliviar el dolor

Plasmaféresis

Para este procedimiento, se extrae toda la sangre y se separa el plasma. Las células concentradas se suspenden en solución salina y se reinyectan. Esto se utiliza en determinados casos en combinación con medicamentos inmunodepresores.

Cambios en el estilo de vida

Una buena nutrición ayuda al cuerpo a sanarse y a luchar contra la enfermedad. Algunos alimentos también pueden hacer empeorar los síntomas o desencadenar el inicio de más úlceras. Algunos pacientes notan que son sensibles al ajo, a las cebollas y al puerro. Tenga presente los alimentos que parecen causarle una reacción en la piel y evítelos. Lea las etiquetas de todos los alimentos para asegurarse de que no contienen pequeñas cantidades de comidas que pueden iniciar una reacción.

Las dietas suaves quizá sean necesarias si usted tiene lesiones orales.

Cirugía

En algunos casos de pénfigo paraneoplástico, la remoción quirúrgica del tumor puede mejorar el trastorno o disminuir los síntomas.

Prevención

No existen pautas para prevenir el pénfigo debido a que se desconocen sus causas.

RESOURCES:

American Autoimmune Related Diseases Association, Inc. http://www.aarda.org/
International Pemphigus Foundation http://www.pemphigus.org/

CANADIAN RESOURCE:

Canadian Dermatology Association http://www.dermatology.ca/
Health Canada http://www.hc-sc.gc.ca/

References:

Beers MH et al. The Merck Manual of Medical Information—Home Edition . 2nd ed. Simon and Schuster, Inc.; 2003.
Cecil Textbook of Medicine . 21st ed. WB Saunders Co.; 2000.
Chams-Davatchi C, Esmaili N, Daneshpazhooh M, Valikhani M, Balighi K, Hallaji Z, Barzegari M, Akhyani M, Ghodsi SZ, Seirafi H, Nazemi MJ, Mortazavi H, Mirshams-Shahshahani M. Randomized controlled open-label trial of four treatment regimens for pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol . 2007 Oct;57(4):622-8.
Clinical Dermatology . 3rd ed. Mosby-Year Book Inc.; 1996.
Conn's Current Therapy 2001 . 53rd ed. WB Saunders Co.; 2001.
Diaz LA. Rituximab and pemphigus—a therapeutic advance. N Engl J Med . 2007 Aug 9;357(6):605-7.
Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor: Instant Diagnosis and Treatment . 8th ed., St. Louis: Mosby; 2006.
Goldman L. Cecil Textbook of Medicine . 22nd ed. Philadelphia: Saunders; 2004.
Griffith's 5-Minute Clinical Consult . 2001 ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2001.
Harrison's Principles of Internal Medicine . 14th ed. The McGraw-Hill Companies; 2000.
Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Cochrane Database Syst Rev . 2009 Jan 21;(1):CD006263.
Textbook of Primary Care Medicine . 3rd ed. Mosby Inc.; 2001.
Tzu J, Kim N, Kirsner RS. Why rituximab works. J Invest Dermatol . 2008;128(12):2744.
Zambruno G, Borradori L. Rituximab immunotherapy in pemphigus: therapeutic effects beyond B-cell depletion. J Invest Dermatol . 2008;128(12):2745-7.

Last reviewed noviembre 2012 by Michael Woods, MD

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